Pengertian craniosynostosis
Craniosynostosis merupakan penempelan abnormal dan prematur, antara sutura pada tengkorak. Iini akan menjadikan bentuk kepala yang tidak normal.
Pada dasarnya tengkorak manusia dibentuk oleh dari beberapa tulang, yang mana antar tulang dipisahkan oleh sutura, (jaringan elastik yang kuat). Dalam periode pertumbuhan, sutura diperlukan supaya tengkorak lentur mengikuti perkembangan otak bayi. Seiring perkembangan, sutura akan menutup hingga pada orang dewasa menghasilkan tulang tengkorak yang kuat dan keras.
Craniosynostosis terbagi menjadi empat jenis, yaitu:
- Metopic. Craniosynostosis metopic membuat dahi membentuk segitiga yang mana pada bagian belakang kepala akan melebar.
- Sagittal. Craniosynostosis sagittal menyebakan kepala tumbuh memanjang dan pipih.
- Coronal. Craniosynostosis coronal menyebabkan bentuk dahi tidak seimbang. Pada area yang menderita kelainan akan terlihat rata dan menonjol di bagian yang tidak mengalami kelainan.
- Lambdoid. Craniosynostosis lambdoid membuat sebagian sisi kepala terlihat rata. Dalam beberapa kasus, posisi salah satu telinga juga akan terlihat lebih tinggi.
Penyebab craniosynostosis
Craniosynostosis diakibatkan oleh penutupan sutura tengkorak yang terlalu cepat, sehingga tumbuh kembang tulang tengkorak pada area itu terbatas. Keadaan ini bisa dibedakan menjadi:
- non-sindromik, karena tidak disertai cacat lahir lainnya dan biasanya tidak diketaui penyebabnya.
- Sindromik, dikarenakan berbagai sindrom yang biasanya ditimbulkan kelainan genetik –misalnya Apert Syndrome, Crouzon Syndrome, Pfeiffer Syndrome, Saethre-Chotzen.
Beberapa hal lainnya yang diduga dapat menyebabkan keadaan ini:
- Endokrin: hipertiroid, hipofosfatemia, kekurangan vitamin D, hiperkalsemia, dan sebagainya
- Terdapat kelainan darah yang mengakibatkan hyperplasia sumsum tulang –misalnya sickle cell, thalassemia
- Pertumbuhan otak yang lambat, misalnya mikrosefali
Diagnosis craniosynostosis
Untuk mendiagnosis craniosynostosis, dokter akan melakukan pemeriksaan agar menemukan adanya bentuk kepala yang tidak biasa. Pemeriksaan fisik dilaksanakan agar dapat melihat kondisi bayi. Dokter juga akan melakukan pengukuran kepala bayi juga kondisi sutura dan ubun-ubun.
Pemeriksaan lanjutan, seperti CT-scan, MRI, atau rontgen, akan dilakukan agar dapat memastikan diagnosis dengan akurat. Ini semua bertujuan untuk melihat jaringan sutura. Sedangkan tes genetik akan dilakukan jika ditemukan adanya kecurigaan kelainan genetik yang menjadi penyebab masalah ini.
Gejala Craniosynostosis
Craniosynostosis adalah penyakit yang termasuk penyakit langka. Dalam awal kehidupan, perkembangan otak manusia begitu cepat. Di 6 bulan pertama bisa mencapai dua kali lipat ukuran awal, dan dalam setahun pertama kehidupan Bisa sampai 4 kali ukuran awal.
Menapaki tahun ke 2, ukuran otak bayi mencapai 80% ukuran otak dewasa. Sedangkan otak yang berkembang membutuhkan tengkorak yang fleksibel untuk mengimbangi perkembangannya.
Berikut gejala-gejala yang dapat timbul adalah:
- Bentuk kepala yang tidak normal.
- Terdapat garis keras sepanjang area sutura.
- Tidak ada bintik lunak pada ubun-ubun bayi.
- Pertumbuhan kepala bayi tidak se[adan dengan pertumbuhan tubuhnya.
- Peningkatan ICP (intracranial pressure) atau tekanan dalam tengkorak. Misalnya muntah, sakit kepala, gangguan penglihatan, penurunan kemampuan akademik anak secara tiba-tiba.
Pengobatan craniosynostosis
Umumnya tidakan penanganan kasus craniosynostosis dilakukan oleh ahli bedah saraf pediatrik. Tindakan dengan pembedahan memang adalah pilihan utama pengobatan dalam kasus craniosynostosis. Lewat proses ini, diharapkan bisa memperbaiki bentuk tulang tengkorak serta mengurangi dan mencegah tekanan pada otak.
Jenis-jenis pembedahan yang biasanya dilakukan untuk menangani craniosynostosis adalah:
- Bedah endoskopi. Bedah ini biasanya dilakukan pada bayi yang berusia di bawa enam bulan. Akan tetapi pembedahan tersebut hanya bisa dilakukan apabila hanya satu sutura saja yang bermasalah.
- Bedah terbuka. Bedah ini dilakukan pada bayi berusia di atas enam bulan. Pembedahan ini bisa membantu memperbaiki bentuk tulang tengkorak yang tidak proporsional.
