Gejala dan komplikasi
PV sering ditemukan lewat CBC sebelum bergejala. Sakit kepala, pusing, pandangan kabur, telinga berdenging, rasa terbakar merah pada tangan/kaki, cepat kenyang karena limpa besar dan gatal terutama setelah mandi hangat dapat terjadi. Komplikasi utama adalah thrombosis—stroke, serangan jantung, deep-vein thrombosis atau splanchnic thrombosis—tetapi perdarahan juga mungkin. Sebagian kecil berkembang menjadi myelofibrosis atau acute leukemia.
Diagnosis bukan dari hematokrit saja
Dehidrasi, hipoksia, merokok, sleep apnea, penyakit paru/jantung, testosterone atau tumor tertentu juga menaikkan sel merah. Hematolog menilai CBC berulang, serum erythropoietin, JAK2 V617F/exon 12 dan sering biopsy sumsum berdasarkan kriteria. Saturasi oksigen dan penyebab secondary erythrocytosis perlu diperiksa agar terapi tidak salah.
Mencegah bekuan
Phlebotomy mengeluarkan darah berkala untuk menjaga hematocrit sesuai target klinis—umumnya di bawah 45%. Aspirin dosis rendah membantu banyak pasien, tetapi tidak aman bila ada perdarahan, allergy atau acquired von Willebrand syndrome. Jangan donor/keluarkan darah atau minum aspirin sendiri. Kendalikan merokok, tekanan darah, diabetes dan kolesterol; tetap aktif dan cukup cairan.
Obat penurun sel
Usia, riwayat thrombosis, gejala dan hitung darah menentukan kebutuhan cytoreduction. Hydroxyurea sering digunakan; pegylated interferon merupakan pilihan penting termasuk pada pasien lebih muda/kehamilan terpilih, sementara ruxolitinib dapat digunakan bila hydroxyurea tidak efektif/tidak toleran. CBC, limpa, gejala, kulit dan komplikasi dipantau seumur hidup.
Informasi dalam artikel ini merujuk pada Leukemia & Lymphoma Society — myeloproliferative neoplasms, Leukemia & Lymphoma Society — MPNs in detail. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.
