Ketika sel darah yang dihasilkan oleh sumsum tulang tidak terbentuk dengan baik, maka terjadi penyakit yang disebut dengan sindrom mielodisplasia.
Sumsum tulang bertanggung jawab untuk membuat sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit, yang dikenal sebagai sel keping darah, yang berfungsi untuk membawa oksigen ke seluruh tubuh, melawan infeksi, dan membantu proses pembekuan darah.
Sumsum tulang penderita sindrom mielodisplasia menghasilkan sel-sel darah yang tidak normal. Sel-sel ini tidak berkembang sepenuhnya dan hanya akan mati saat berada di dalam sumsum tulang atau memasuki aliran darah.
Gejala sindrom mielodisplasia disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah abnormal yang melebihi jumlah sel darah yang sehat atau “matang”.
Salah satu jenis kanker darah adalah sindrom mielodisplasia, yang paling sering terjadi pada orang berusia 60 tahun ke atas.
Jenis Sindrom Mielodisplasia
Beberapa jenis sindrom mielodisplasia termasuk:
- Ketika salah satu jenis sel darah (sel darah merah, sel darah putih, atau sel keping darah) berjumlah rendah dan terlihat tidak normal di bawah mikroskop, disebut sindrom sel darah merah dengan dysplasia unilineage
- Pada saat dua atau tiga jenis sel darah terlihat tidak normal, itu disebut sindrom myelodysplastic dengan dysplasia multilinier
- Ketika lebih dari satu jenis sel darah merah dengan ciri-ciri sel darah merah yang memiliki cincin zat besi—juga dikenal sebagai ring sideroblasts—berjumlah rendah, ini disebut sindrom mielodysplastik dengan cincin sideroblasts.
- Saat jumlah sel darah merah sangat sedikit dan disertai dengan mutasi DNA di dalam sel, itu disebut sindrom mielodysplastik.
- Sindrom mielodysplastik dengan jumlah blast yang berlebihan (tipe 1 dan 2) adalah kondisi di mana salah satu jenis sel darah berjumlah sedikit dan terlihat tidak normal, disertai dengan adanya sel darah yang tidak “matang” di dalam darah dan sumsum tulang
- Ketika sel darah putih dan sel keping darah tampak tidak normal, sindrom myelodysplastic, yang tidak dapat diklasifikasikan, terjadi ketika salah satu jenis sel darah yang “matang” berjumlah rendah
Penyebab Sindrom Mielodisplasia
Sindrom mielodisplasia terjadi ketika DNA pada sel-sel punca (stem cell) di sumsum tulang rusak. Akibatnya, sumsum tulang tidak dapat menghasilkan sel-sel darah yang sehat.
Apa yang menyebabkan sindrom mielodisplasia masih belum diketahui, tetapi berikut adalah beberapa faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan terkena kondisi tersebut:
- berusia lebih dari enam puluh tahun
- Pernah menjalani radioterapi atau kemoterapi sebelumnya
- Bersentuhan dengan zat kimia seperti asap rokok, pestisida, dan benzena
- Bersentuhan dengan logam berat seperti timah dan merkuri
Salah satu komplikasi sindrom Kostmann adalah sindrom mielodisplasia.
Gejala Sindrom Mielodisplasia
Pada tahap awal sindrom mielodisplasia, pasien jarang menunjukkan gejala atau tanda-tanda apa pun. Namun, seiring perkembangan penyakit, pasien dapat mengembangkan gejala seperti:
- Sakit kepala
- Napas terasa sesak
- Tubuh cepat lelah
- Perdarahan menyebabkan bintik merah di bawah kulit
- Pucat karena anemia, keadaan di mana sel darah merah kurang
- infeksi berulang yang disebabkan oleh kekurangan sel darah putih
- mudah memar atau berdarah karena trombosit yang rendah
Selain itu, penderita sindrom mielodisplasia juga dapat mengalami beberapa gejala lain, seperti demam, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, hingga nyeri tulang.
Saatnya ke dokter
Jika Anda mengalami gejala yang disebutkan di atas, dan terutama jika Anda memiliki faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan terkena sindrom mielodisplasia, pergi ke dokter segera untuk mendapatkan perawatan. Terapi cepat dapat mencegah komplikasi serius yang disebabkan oleh penyakit ini.
Diagnosis Sindrom Mielodisplasia
Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan riwayat kesehatan pasien sebelum membuat diagnosis:
- Tes darah lengkap
Jumlah sel darah merah, putih, dan keping darah dihitung melalui uji darah lengkap. Pada sindrom yang dikenal sebagai pansitopenia, jumlah sel darah seluruh jenis dapat menurun. Selain itu, tes darah dilakukan untuk mengetahui apakah ukuran dan bentuk sel darah telah berubah - Aspirasi sumsum tulang
Tujuan aspirasi sumsum tulang, atau pengambilan sampel cairan sumsum tulang, diikuti dengan pengambilan biopsi, atau sampel jaringan sumsum tulang, untuk mengetahui kondisi umum sel darah. - Tes genetik
Tes genetik menggunakan sampel jaringan sumsum tulang untuk mengevaluasi kemungkinan adanya perubahan atau kelainan genetik, termasuk pada kromosom.
Pengobatan Sindrom Mielodisplasia
Tujuan pengobatan sindrom mielodisplasia adalah untuk mencegah penyakit berkembang, meredakan gejalanya, dan menghindari perdarahan dan infeksi. Beberapa cara dokter dapat melakukannya adalah:
Transfusi darah
Melakukan transfusi darah, untuk mengganti sel darah yang rusak dengan sel darah yang sehat. Selain itu, terapi khelasi, juga dikenal sebagai terapi transfusi darah, dapat dilakukan untuk mengurangi kadar zat besi dalam darah karena transfusi darah yang berlebihan.
Obat-obatan
Obat yang diberikan bertujuan untuk mengatasi infeksi, menekan sistem kekebalan tubuh, meningkatkan produksi sel darah, atau merangsang pematangan sel darah. Obat-obatan ini termasuk:
- Epoetin
- Darbepoetin alfa
- Filgrastim
- Antibiotik
- Lenalidomide
- Azacytidine
- Decitabine
Transplantasi sumsum tulang
Transplantasi sumsum tulang, juga dikenal sebagai transplantasi sel punca, dilakukan untuk mengganti sumsum tulang pasien dengan sumsum tulang yang sehat dari pendonor, yang didahului dengan pemberian obat kemoterapi dosis tinggi yang menghancurkan sel-sel punca yang rusak.
Komplikasi Sindrom Mielodisplasia
Seringkali, sindrom mielodisplasia dapat menyebabkan komplikasi seperti:
- Anemia yang disebabkan oleh kekurangan sel darah merah
- Leukimia mieloblastik akut
- Akibat rendahnya kadar trombosit, atau trombositopenia, adalah sulit untuk menghentikan perdarahan
- Rendahnya jumlah sel darah putih menyebabkan mereka sering mengalami infeksi
Pencegahan Sindrom Mielodisplasia
Tidak ada metode pasti untuk mencegah sindrom mielodisplasia. Meskipun demikian, disarankan agar Anda menghindari merokok dan menghindari paparan zat kimia yang dapat meningkatkan risiko terkena kondisi ini.
Karena rendahnya jumlah sel darah putih yang sehat pada pasien dengan sindrom mielodisplasia, mereka rentan terhadap infeksi. Untuk menghindari hal ini, lakukan hal-hal berikut:
- Sebelum membuat atau memakan apa pun, cuci tangan Anda dengan air dan sabun atau sabun tangan
- Kupas dan cuci sayuran atau buah-buahan sebelum diolah dan dimakan
- Pastikan makanan matang sebelum dimakan
- Hindari bersentuhan langsung dengan orang yang sakit
