Polisitemia vera adalah jenis kanker darah yang bermula di sumsum tulang dan terjadi ketika jumlah sel darah merah di dalam tubuh terlalu banyak.
Tiga jenis sel darah berbeda diproduksi oleh sumsum tulang: sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Tubuh biasanya mengatur jumlah sel darah yang diproduksi untuk memenuhi kebutuhan.
Jumlah sel darah merah yang normal adalah sebagai berikut: Sel darah merah membawa oksigen ke seluruh tubuh.
- 4,7–6,1 juta sel/µL darah pada pria
- 4,2–5,4 juta sel/µL darah pada wanita
- 4,0–5,5 juta sel/µL darah pada anak-anak
Polisitemia vera adalah kondisi di mana sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak sel darah merah. Akibatnya, darah mengental dan mengalir lebih lambat, membuat organ tubuh tidak mendapatkan pasokan oksigen yang cukup. Akibatnya, mereka yang menderita kondisi ini berisiko mengalami serangan jantung dan stroke.
Penyebab Polisitemia Vera
Mutasi atau perubahan pada gen JAK2 menyebabkan polisitemia vera. Gen JAK2 mengatur produksi protein yang membantu pembentukan sel darah. Mutasi ini dapat disebabkan oleh faktor keturunan, tetapi kebanyakan kasus polisitemia vera terjadi tanpa faktor keturunan.
Politisemia vera adalah kelainan yang dapat terjadi pada siapa saja, tetapi lebih sering terjadi pada wanita dan orang berusia lima puluh hingga tujuh puluh lima tahun.
Gejala Polisitemia Vera
Selama bertahun-tahun, politisemia vera seringkali tidak menunjukkan gejala. Akibatnya, penderita baru menyadari kondisinya setelah menjalani tes darah untuk mengidentifikasi penyakit lain.
Politisemia vera dapat menyebabkan pusing, sakit kepala, pandangan kabur, dan kelelahan fisik pada beberapa penderita. Gejala tambahan yang dapat muncul termasuk:
- kulit gatal, terutama setelah mandi dengan air hangat
- Kemerahan di wajah, tangan, dan kaki
- bengkak dan nyeri sendi, terutama di jempol kaki
- Perdarahan, seperti darah di gusi atau mimisan
- Rasa sakit, kaku, lemas, atau perih di tangan atau kaki
- napas yang berat, terutama saat berbaring
- Akibat pembesaran limpa, dapat menyebabkan rasa kembung, kembung, nyeri perut, dan ketidaknyamanan, terutama setelah makan
- Menurunkan berat badan
Saatnya ke dokter
Periksakan diri Anda segera ke dokter jika Anda mengalami gejala-gejala di atas, terutama jika gejala tidak kunjung membaik. Komplikasi serius seperti serangan jantung, stroke, emboli paru, dan trombosis vena dalam (thrombosis vena dalam) dapat dihindari dengan melakukan pemeriksaan dan pengobatan segera.
Diagnosis Polisitemia Vera
Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejala pasien. Setelah itu, mereka akan melakukan pemeriksaan tambahan seperti:
Hitung darah lengkap
Hasil total hitung darah pasien akan menunjukkan:
- jumlah sel keping darah dan sel darah putih meningkat bersamaan dengan jumlah sel darah merah
- Peningkatan hematokrit, yang berarti presentase rasio sel darah merah terhadap volume darah
- peningkatan kadar hemoglobin, protein sel darah merah yang kaya zat besi yang berfungsi untuk mengikat oksigen
- penurunan kadar hormon eritropoetin, yang merangsang sel sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah merah
Tes genetik
Setelah sampel darah pasien diambil, tes genetik dilakukan untuk mengidentifikasi mutasi pada gen JAK2.
Biopsi sumsum tulang
Biopsi sumsum tulang, yang dilakukan dengan mengambil sampel cairan sumsum tulang dan kemudian diperiksa di laboratorium, dapat membantu dalam diagnosis politisemia vera.
USG perut
Prosedur USG perut juga mungkin dilakukan untuk mengetahui apakah ada gangguan ginjal atau tidak. Selain itu, prosedur ini juga dapat dilakukan untuk mengetahui apakah ada pembesaran limpa.
Pengobatan Polisitemia Vera
Tujuan dari pengobatan polisitemia vera adalah untuk meredakan gejala, mengurangi jumlah sel darah merah, dan menghindari komplikasi.
Dokter akan meresepkan aspirin dalam dosis rendah untuk meredakan rasa terbakar di tangan dan kaki dan mengurangi kemungkinan gumpalan darah. Mereka juga akan meresepkan obat antihistamin untuk meredakan gatal.
Dokter dapat mengurangi jumlah sel darah merah dengan melakukan beberapa hal berikut:
- Mengambil darah melalui pembuluh darah vena dengan jarum suntik
- meresepkan obat yang menekan kemampuan sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah, seperti hydroxyurea dan interferon alfa-2b
- berikan obat yang menghancurkan sel kanker, seperti busulfan, ruxolitinib, dan melphalan
- Melakukan transplantasi sumsum tulang belakang dalam kasus di mana polisitemia vera menjadi sangat parah
Penderita polisitemia vera dapat melakukan beberapa tindakan sederhana berikut untuk membantu proses pengobatan dokter:
- Secara teratur, lakukan latihan dengan intensitas sedang, seperti meregangkan kaki atau berjalan.
- Hindari area dengan tekanan udara rendah, seperti dataran tinggi atau gunung.
- Saat cuaca dingin, kenakan pakaian yang dapat menghangatkan tubuh.
- Saat cuaca panas, hindari paparan sinar matahari dan perbanyak minum air putih.
- Mandi dengan air dingin dan gunakan pelembap secara teratur.
- Hindari mandi air panas, sauna, dan menggaruk kulit yang gatal.
- Periksa tangan dan kaki Anda secara teratur dan beri tahu dokter jika ada luka.
- Berhenti merokok
Politisemia vera tidak dapat disembuhkan. Metode pengobatan di atas hanya untuk meredakan gejala dan menghindari komplikasi.
Komplikasi Polisitemia Vera
Polisitemia vera dapat menyebabkan pengentalan darah dan pembentukan gumpalan darah, yang meningkatkan risiko stroke, serangan jantung, deep vein thrombosis (DVT), Budd-Chiari syndrome, atau emboli paru-paru.
Selain itu, polisitemia vera dapat meningkatkan kemungkinan timbulnya komplikasi dan penyakit tambahan, seperti:
- Batu dalam ginjal
- Radangan pada sendi
- Tukak lambung
- Pembesaran limpa
- penyakit darah lain seperti myelofibrosis atau AML
- komplikasi kehamilan dan setelah persalinan, seperti keguguran atau perdarahan
Pencegahan Polisitemia Vera
Karena politisemia vera disebabkan oleh mutasi gen yang tidak dapat dicegah, penderita dapat hidup lebih lama jika mereka menerima pengobatan dan rutin diperiksa.
Penderita politisemia vera yang diobati dapat bertahan hidup selama beberapa dekade, sementara penderita yang tidak diobati diperkirakan memiliki harapan hidup kurang dari dua tahun. Namun, perkiraan ini dipengaruhi oleh usia pasien dan kondisi kesehatan umumnya.
Untuk menghindari komplikasi penggumpalan darah akibat polisitemia vera, penderita harus melakukan hal-hal berikut:
- Olahraga teratur untuk memperlancar aliran darah
- Jangan merokok
- Tekanan darah harus tetap normal
- Membatasi konsumsi gula, lemak jenuh, dan kolesterol serta mengikuti pola makan yang seimbang dan kaya nutrisi
- Rutinitas pengobatan dan pengawasan dokter
