Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit yang ditandai dengan peradangan, penebalan, dan pembentukan jaringan parut (fibrosis) di saluran empedu. Penyakit ini dapat menyebabkan kerusakan hati jika tidak ditangani dengan benar.

Saluran empedu membawa cairan empedu dari hati ke usus dan kantong empedu. Cairan empedu berfungsi untuk membantu pencernaan makanan.

Dalam PSC, saluran empedu meradang dan membentuk jaringan parut. Akibatnya, saluran empedu menyempit, menyebabkan cairan empedu menumpuk di hati.

PSC biasanya berkembang secara bertahap. Jika tidak dirawat, kondisi ini dapat menyebabkan sirosis, infeksi hati yang berulang, hingga gagal hati.

Penyebab Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangitis mungkin disebabkan oleh gangguan sistem kekebalan tubuh, kelainan genetik, luka di saluran empedu, atau infeksi bakteri atau virus. Namun, penyebab pastinya tidak diketahui.

Ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan menderita primary sclerosing cholangitis, meskipun penyebabnya belum diketahui:

• Berusia antara 30 dan 50 tahun
• Kelamin pria
• Menderita radang usus (IBD atau penyakit usus inflamasi)
• Mempunyai anggota keluarga yang terkena PSC
• Mengeluarkan batu empedu
• Mengalami penyakit autoimun seperti penyakit celiac dan penyakit tiroid.

Gejala Primary Sclerosing Cholangitis

Sclerosis primer cholangistis berkembang secara bertahap. Gejala PSC pada tahap awal sangat mirip dengan gejala penyakit lain, sehingga penderita sering tidak menyadarinya. Gejala termasuk:

• Lelah seluruh tubuh
• Kulit gatal
• Demam
• Hilang keinginan makan
• Nyeri di bagian atas perut kanan

Gejala menjadi lebih parah seiring waktu. Ini biasanya karena primary sclerosing cholangitis telah menyebabkan gangguan hati.

Pada tahap ini, gejala mungkin termasuk:

• Berkurangnya berat badan secara signifikan
• Sering berkeringat saat tidur
• hilang ingatan, linglung, atau kesulitan berpikir
• Memar ringan, mimisan, muntah darah, atau buang air besar berdarah
• Kemerahan di telapak kaki dan tangan tanpa sebab
• Kaki membengkak
• Penyakit kuning, di mana kulit dan mata berwarna kekuningan

Saatnya ke dokter

Jika Anda mengalami gejala primary sclerosing cholangitis seperti yang disebutkan di atas, Anda harus melakukan pemeriksaan ke dokter. Selain itu, Anda harus segera mengunjungi dokter jika Anda terus mengalami gatal-gatal dan kelelahan.

Primary sclerosing cholangitis sering dikaitkan dengan penyakit radang usus seperti kolitis ulseratif atau penyakit Crohn. Jika Anda menderita kondisi ini, pergi ke dokter secara teratur untuk memantau kondisi dan memantau perkembangan penyakit.

Diagnosis Primary Sclerosing Cholangitis

Dokter akan menanyakan keluhan pasien dan riwayat kesehatan mereka untuk mendiagnosis primary sclerosing cholangitis. Setelah itu, dokter akan memeriksa kulit, kaki, dan perut.

Untuk membuat diagnosis, dokter akan melakukan tes tambahan seperti:

• Tes darah dilakukan untuk mengukur jumlah sel-sel darah dan mengidentifikasi gangguan pada fungsi hati
• Pemindaian magnetic resonance imaging (MRI) untuk mengevaluasi keadaan hati dan saluran empedu
• untuk melihat kondisi kelenjar dan saluran empedu, terutama jika pasien memiliki implan yang terbuat dari bahan metal yang mencegah MRI
• Biopsi hati dilakukan dengan mengambil sampel jaringan hati dan menelitinya di laboratorium untuk mendeteksi kerusakan hati

Pengobatan Primary Sclerosing Cholangitis

Tidak ada obat untuk primary sclerosing cholangitis. Tetapi keluhan dapat diredakan, kerusakan hati dapat dicegah, dan komplikasi dapat dicegah.

Untuk primary sclerosing cholangitis, ada beberapa pilihan pengobatan berikut:

Obat-obatan

Obat untuk primary sclerosing cholangitis dimaksudkan untuk mengurangi gatal dan menghentikan infeksi.

Untuk mengurangi gatal, beberapa jenis obat yang dapat diberikan adalah antihistamin, sequsteran asam empedu, UDCA (ursodeoxycholic acid), dan krim atau losion yang mengandung camphor, mentol, pramoxine, dan capsaicin.

Penderita primary sclerosing cholangitis, yang memiliki kemungkinan mengalami infeksi hati karena penyumbatan dan penyempitan saluran empedu, juga akan diberi obat antibiotik.

Operasi

Untuk primary sclerosing cholangitis, operasi berikut dapat dilakukan:

• Instalasi balon kateter untuk membuka saluran empedu di luar hati
• Pemasangan ring, atau stent, untuk menjaga saluran empedu terbuka
• Gagal hati pasien PSC menerima transplantasi hati untuk menggantikan jaringan hati yang rusak

Saat pasien menjalani ERCP, pemasangan balon kateter dan stent biasanya dilakukan. Sementara itu, transplantasi hati dilakukan dengan metode bedah terbuka, yang dikenal sebagai laparotomi.

Terapi suportif

Karena tubuh sulit menyerap vitamin dan mineral tertentu, primary sclerosing cholangistis rentan menyebabkan malnutrisi. Untuk mengatasi kondisi ini, dokter akan memberikan vitamin dan suplemen.

Setelah prosedur transplantasi, hati primary sclerosing cholangitis terkadang dapat kambuh lagi, meskipun ini jarang terjadi. Oleh karena itu, pasien harus mengunjungi dokter secara teratur untuk memantau kondisi mereka.

Komplikasi Primary Sclerosing Cholangitis

Salah satu komplikasi yang dapat muncul sebagai hasil dari primary sclerosing cholangitis adalah:

• Gagal hati dan penyakit hati
• Infeksi hati kronis
• Hipertensi portal, yang disebabkan oleh hipertensi pada pembuluh darah vena porta hati
• Osteoporosis
• Angiocarcinoma saluran empedu
• Kanker pada usus besar

Pencegahan Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangitis sulit dicegah, tetapi lakukan kontrol rutin ke dokter jika Anda menderita kondisi seperti penyakit autoimun atau IBD untuk mengawasi kondisi dan perkembangan penyakit.

Untuk mencegah kerusakan hati yang lebih parah, jika Anda sudah mengalami PCS, lakukan hal-hal berikut:

• Hentikan merokok
• Berhenti minum alkohol.
• tidak menggunakan NAPZA secara salah
• Selalu berkonsultasi dengan dokter Anda sebelum menggunakan obat apa pun
• Menjalankan program pola hidup bersih dan sehat (PHBS)
• Menjaga berat badan tetap sesuai dengan standar