Gejala dapat lama tidak terlihat
PSC sering ditemukan dari alkaline phosphatase yang tinggi sebelum gejala. Lelah, gatal, nyeri kanan atas, berat turun dan jaundice dapat muncul. Penyempitan dapat menyebabkan bacterial cholangitis dengan demam/menggigil. Banyak pasien memiliki IBD yang kadang hanya bergejala ringan, sehingga colonoscopy dinilai saat diagnosis meski tidak ada diare.
MRCP memetakan saluran
Tes darah menilai cholestasis dan fungsi hati. MRCP adalah imaging utama untuk pola penyempitan dan pelebaran saluran; ERCP tidak rutin untuk diagnosis karena risiko pancreatitis/cholangitis, tetapi dipakai untuk mengambil brushings, melebarkan stricture yang relevan atau drainase. Biopsy membantu small-duct PSC atau overlap. IgG4-related cholangitis dan penyebab sumbatan lain harus disingkirkan.
Terapi komplikasi, bukan antibiotik terus-menerus
Belum ada obat yang terbukti menyembuhkan atau pasti menghentikan progresi. Antibiotik menangani cholangitis, bukan PSC dasarnya. Endoscopy mengatasi stricture tertentu; obat dan perawatan kulit membantu gatal. Tim memantau vitamin larut lemak, tulang, portal hypertension dan cirrhosis. Ursodeoxycholic acid dosis tinggi dapat berbahaya dan tidak boleh dimulai sendiri.
Surveilans dan transplantasi
PSC meningkatkan risiko cholangiocarcinoma, gallbladder cancer serta colorectal cancer pada PSC-IBD; jadwal imaging, colonoscopy dan tes mengikuti hepatolog karena strategi berbeda antar pedoman. Perubahan cepat pada jaundice, berat badan atau stricture perlu evaluasi kanker. Liver transplant adalah terapi definitif untuk gagal hati, cholangitis berulang atau kanker terpilih menurut pusat.
Informasi dalam artikel ini merujuk pada NIDDK — primary sclerosing cholangitis, AASLD — PSC practice guidance. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.