RingkasanSkleroderma adalah kelompok penyakit autoimun dengan peradangan dan fibrosis. Bentuk lokal terutama mengenai kulit/jaringan bawahnya, sedangkan systemic sclerosis juga dapat merusak pembuluh darah, paru, ginjal, jantung, dan saluran cerna; kondisi ini tidak hanya terjadi pada perempuan.

Raynaud sering mendahului kulit menebal

Jari berubah putih-biru-merah saat dingin, bengkak lalu menegang, luka ujung jari, telangiectasia, atau endapan kalsium dapat muncul. Reflux, sulit menelan, kembung, batuk kering, sesak, palpitasi, dan lelah mengarah ke organ dalam. Morphea atau linear scleroderma tidak sama dengan systemic sclerosis.

Tidak ada satu tes yang memastikan

Rheumatologist menggabungkan pola kulit, nailfold capillaries, Raynaud, dan antibody seperti ANA, anticentromere, anti-Scl-70, atau RNA polymerase III. Antibody positif saja bukan diagnosis. Pulmonary function, HRCT terpilih, echocardiogram, tekanan darah, urine/ginjal, ECG, dan pencernaan menilai organ bahkan sebelum gejala berat.

Tekanan naik mendadak atau sesak adalah daruratKe IGD untuk tekanan darah baru sangat tinggi, sakit kepala, pandangan berubah, urine turun, sesak mendadak, nyeri dada, pingsan, atau jari menjadi hitam. Ini dapat menandakan scleroderma renal crisis, gangguan paru/jantung, atau ischemia digital.

Terapi dipilih berdasarkan organ

Vasodilator membantu Raynaud/pulmonary hypertension; proton-pump inhibitor dan strategi makan menangani reflux; immunosuppressant atau antifibrotic digunakan untuk kulit atau interstitial lung disease tertentu. ACE inhibitor segera adalah kunci renal crisis, tetapi tidak digunakan rutin untuk mencegahnya tanpa indikasi. Corticosteroid dosis tinggi dapat meningkatkan risiko crisis.

Perawatan diri menjaga fungsi

Jaga tangan hangat, berhenti merokok, rawat luka jari, lembapkan kulit, lakukan latihan rentang gerak, dan jaga gigi/mulut kering. Makan porsi kecil serta tetap tegak setelah makan membantu reflux. Pantau tekanan darah dan fungsi paru/jantung teratur; kehamilan perlu rencana bersama tim risiko tinggi.

Sumber dan catatan editorial

Informasi dalam artikel ini merujuk pada NIAMS — Scleroderma overview, NIAMS — Diagnosis and treatment. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.