Sering ditemukan sebelum bergejala
Kelelahan dan gatal adalah gejala awal yang umum; mata/mulut kering, nyeri kanan atas, xanthoma atau kulit menggelap dapat muncul. Jaundice, ascites, perdarahan varises dan kebingungan menandakan penyakit lanjut. PBC paling sering pada perempuan usia pertengahan, tetapi dapat mengenai siapa pun. Sjögren, thyroid autoimun dan penyakit autoimun lain dapat menyertai.
ALP dan AMA adalah petunjuk utama
Pola cholestatic berupa alkaline phosphatase tinggi bersama antimitochondrial antibody (AMA) sering cukup untuk diagnosis setelah obstruction disingkirkan dengan ultrasound. PBC-specific ANA membantu bila AMA negatif. Biopsy dipakai bila diagnosis tidak jelas atau dicurigai overlap autoimmune hepatitis. Bilirubin, albumin, platelet, elastography dan imaging menilai stadium serta risiko.
Ursodiol tetap fondasi terapi
Ursodeoxycholic acid/ursodiol 13–15 mg/kg/hari diberikan jangka panjang dan respons ALP-bilirubin dinilai setelah sekitar satu tahun. Bila respons tidak memadai atau intoleran, hepatolog dapat mempertimbangkan elafibranor atau seladelpar sesuai izin, fungsi hati dan ketersediaan; manfaat jangka panjangnya masih dipantau. Obeticholic acid ditarik dari pasar AS pada 2025 dan rencana pasien lama harus ditinjau, bukan dihentikan sendiri.
Gejala dan komplikasi juga dirawat
Cholestyramine sering lini awal gatal tetapi harus dijarakkan dari obat lain; rifampicin, naltrexone atau sertraline terpilih memerlukan monitoring. Tim memantau tulang, vitamin A/D/E/K, lipid, portal hypertension dan kanker hati pada kelompok berisiko. Alkohol, jamu dan suplemen dibahas dengan dokter. Transplantasi dipertimbangkan pada gagal hati atau gatal tak terkendali terpilih.
Informasi dalam artikel ini merujuk pada NIDDK — primary biliary cholangitis, FDA — withdrawn accelerated approvals, FDA — 2024 PBC therapies. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.