Beranda/Hati Autoimun dan Saluran Empedu/Primary Biliary Cholangitis (PBC)

Hati Autoimun dan Saluran Empedu

Primary Biliary Cholangitis (PBC)

Pahami primary biliary cholangitis—nama baru primary biliary cirrhosis—sebagai penyakit autoimun saluran empedu kecil; fatigue, pruritus, mata/mulut kering, jaundice dan komplikasi cirrhosis; ALP, AMA, imaging dan biopsy terpilih; ursodeoxycholic acid sebagai terapi pertama; elafibranor atau seladelpar terpilih bila respons kurang, sementara obeticholic acid ditarik pada 2025; terapi gatal, tulang, vitamin dan transplantasi; serta tanda dekompensasi yang mendesak.

Ditulis oleh Tim SehatKitaDiperbarui 20 Agustus 2026Waktu baca 11 menit
RingkasanPrimary biliary cholangitis (PBC) adalah penyakit autoimun kronis yang merusak saluran empedu kecil di hati. Nama lama “primary biliary cirrhosis” ditinggalkan karena banyak orang terdiagnosis sebelum mengalami sirosis. Diagnosis dan terapi dini dapat memperlambat kerusakan hati secara nyata.

Sering ditemukan sebelum bergejala

Kelelahan dan gatal adalah gejala awal yang umum; mata/mulut kering, nyeri kanan atas, xanthoma atau kulit menggelap dapat muncul. Jaundice, ascites, perdarahan varises dan kebingungan menandakan penyakit lanjut. PBC paling sering pada perempuan usia pertengahan, tetapi dapat mengenai siapa pun. Sjögren, thyroid autoimun dan penyakit autoimun lain dapat menyertai.

ALP dan AMA adalah petunjuk utama

Pola cholestatic berupa alkaline phosphatase tinggi bersama antimitochondrial antibody (AMA) sering cukup untuk diagnosis setelah obstruction disingkirkan dengan ultrasound. PBC-specific ANA membantu bila AMA negatif. Biopsy dipakai bila diagnosis tidak jelas atau dicurigai overlap autoimmune hepatitis. Bilirubin, albumin, platelet, elastography dan imaging menilai stadium serta risiko.

Jaundice memburuk atau tanda gagal hati perlu segera ditanganiKe IGD untuk muntah darah, tinja hitam, perut cepat membesar, kebingungan/mengantuk, demam dengan mata kuning, sesak, pingsan atau perdarahan sulit berhenti. Hubungi hepatolog bila urine menggelap, jaundice atau gatal memburuk setelah perubahan obat.

Ursodiol tetap fondasi terapi

Ursodeoxycholic acid/ursodiol 13–15 mg/kg/hari diberikan jangka panjang dan respons ALP-bilirubin dinilai setelah sekitar satu tahun. Bila respons tidak memadai atau intoleran, hepatolog dapat mempertimbangkan elafibranor atau seladelpar sesuai izin, fungsi hati dan ketersediaan; manfaat jangka panjangnya masih dipantau. Obeticholic acid ditarik dari pasar AS pada 2025 dan rencana pasien lama harus ditinjau, bukan dihentikan sendiri.

Gejala dan komplikasi juga dirawat

Cholestyramine sering lini awal gatal tetapi harus dijarakkan dari obat lain; rifampicin, naltrexone atau sertraline terpilih memerlukan monitoring. Tim memantau tulang, vitamin A/D/E/K, lipid, portal hypertension dan kanker hati pada kelompok berisiko. Alkohol, jamu dan suplemen dibahas dengan dokter. Transplantasi dipertimbangkan pada gagal hati atau gatal tak terkendali terpilih.

Sumber dan catatan editorial

Informasi dalam artikel ini merujuk pada NIDDK — primary biliary cholangitis, FDA — withdrawn accelerated approvals, FDA — 2024 PBC therapies. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.